PROF. DR. HİDAYET AKDEMİR

Tanım: 19 yüzyılın sonlarında 1860 yıllarında Alman Patolog Chiarı kendi adını verdiği beyincik ve beyin dokularının sarktığı 4 çeşit doğumsal anomaliyi tanımlamıştır.

Tip 1: Arnold- Chiari (A-C Tip 1) anomalisinin de beyinciğin tonsillalarının servikal spinal kanal içerisine uzanmasıdır.

Tip 2: Arnold- Chiari (A-C Tip 2) anomalisinin de ise beyinciğin tonsillaları yanında beyincik yapılarının servikal omurilik kanalı içerisine uzanması söz konusudur. Bu tip anomalide birlikte beraberinde bel bölgesinde myelomeningosel kesesi bulunmaktadır.

Tip 3: Arnold- Chiari (A-C Tip 3)  anomalisininde ise boyun bölgesinde myelomeningosel kesesi ile beraber orta beyin yapılarının kese içerisine bulunmasıdır.

Tip 4: Arnold- Chiari (A-C Tip 4) anomalisinin de ise beyincik dokularının gelişmemesi yanında orta beyin dokuları da sarkmıştır .

Tip- 1 Beyincik sarkması  :

Bu tip anomalinin ana özelllliği beyincikteki tonsillalarının foramen magnum altında servikal omurilik kanalı içerisine sarkmasıdır.. Bu hastalıkta Beyin Omurulik Sıvısının (BOS) hem beyin, hemde omurilik kanalında  dolanımı bozulması sonrası beyin içerisinde basınç değişikliklerine ve kafa içi basınıncın artmasına yol açmaktadır.

Bu hastalığın oluşumunda ileri sürülen 3 teori vardır;

1: Hidrodinamik teori ;kafa içi basıncı ile omurilik kanalı arasındaki basınç farkı

2: Mekanik teori; beyincikteki yapışıklılara bağlı olarak BOS dolanımın bozukluğu söz konususdur

3: Yanlış gelişim;yaygın gelişimsel bozukluğun bir lokal uzanımı olarak beyincik dokuları uzamıştır.

 

Tip- 1 Beyincik sarkması  genellikle  gençlik çağında daha sık görülmektedir. En sık görülme yaşı 20-30 yaşlardır. Kadınlar da erkeklere nazaran daha sık görülmektedir.Çocukluk çağında görülmektedir. 

 

Beyincik sarkması en sık  şikayetleri özellikle aralılklı artan kafa içi basıncı sonrası baş, ense,  boyun ve omuzlardaki ağrıdır.  . Baş ağrısı özellikle geceleri uykudan uyandıracak tarzdadır.Baş ağrısı genellikle bulantı bazende kusma ile birlikte görülebilir. Baş ağrısını ense bölgesindeki bazen omuzlara doğru yayılan ağrıları ve sertlikle  takip eder. Ağrı zaman zaman olur bazen hiç olmaz  bunun nedeni BOS dolanımındaki aralıklı seyirdir. Ayrıca omuz, bel veya bacak ağrıları görülür bu ağrılar yansıyan  tarzda değildir.Ense, omuzlar ve kollardaki ağrı ve basınç veya baskı hissi en sık şikayetlerdir. Bu ağrıları baş dönmesi dengesizlik şikayetleri takip eder. Artan kafa içi basıncının yansıması olarak gözlerde bulanık görme, çift görme, gözlerin arkasında ağrı ve basınç hissi işığa ve güneşe bakamama şikayetleri vardır.En sık olarak (% 70) nörolojik defisitlerden özellikle motor ve duyu defisitleri ekstremiteler de olup bu bulgu omurilik kanalı içerisinde kist olanlarda görülür.Bundan sonra % 30- 40 oranında yürüme bozukluğu (ataksiler) görülür.Daha az sıklıkla % 15-25 oranında  yutma güçlüğü, konuşma bozukluğu, nistagmus, ve  beyincik kranial sinir felçleri görülür.Beyincik bir denge merkezi olduğu için beyincik baskı altında olduğu için özellikle ince hareketler veya koordine hareketler bazende ellerde titremeler görülür.Ataksi başlığı altındaki denge bozukluğu baskındır.

Çocukluk ve adelosan çağı ilerleyici skolyozların % 30 unda Tip 1 beyincik sarkması birlikte bulunur görülür

Bu malformasyonun incelemesinde günümüzün en iyi tetkik yöntemi Magnetik Rezonans Görüntülemedir (MRG). Servikal MRG incelemesinde bir veya her iki beyincik tonsillasının foramen magnumun altında uzanmasıdır.Ancak bu sarkma numerik olarak çok da anlamdı değildir. Çünkü beyincik sarmasındaki sebeb olaylar farklı olduğundan örneğin 3 mm lik bir sarkma bile beyincik sarkmasını şikayet verir hale getirebilirken veya 8 mm lik sarkma  hiç bir zaman şikayet vermeyebilir. Bu tip anomalilerde beraberinde birlikte küçük posteriör fossa, platibazi, atlanto-oksipital asimilasyon veya baziler invaginasyon gibi anomaliler  eşlik edebilir.Bu yüzden boyun bölgesisinin 3  boyutlu Bilgisayarlı Tomografi testleri ile bu anomalilerin bulunup bulunmadığı dikkatlice araştırılmalıdır.Beyin tomografi testinde beyincik ve foramen magnumun kemiksel anotomik detaylar incelenir. Bu inceleme Cerrahi stratejide oldukça önem arzetmektedir.Ayrıca beyin içerisinde BOS dolanımı için beyin BOS dinamiği gözden geçirilmelidir.. Arnold-Chiari malformasyonun % 50-60 ında hidro-sirengomyeli kaviteleri birlikte görülmektedir.

 Bu hastalar genellikle hastanelerde bir çok değişik branşlarda tetkik ve tedavi edilirler  Bu konuların başlıcaları;

1: Baş ağrısı nedeniyle nöroloji polikliniklerine tetkik ve tedavi edilriler,

2:: Baş dönmesi başlığı altında öncelikle vertigo  diye araştırılırlar,

3:: Boyun fıtğı nedeniyle beyin cerrahi ortopedi fizik tedavi ve ağrı polikliniklerinde araştırılırlar,

4: Depresyon başlığı altında  psikiyatrı kliniklerince  tedavi edilirler 

5: Uyku apnesi başlığı altında ve solunum problemi nedeniyle göğüs hastalıkları tetik edilriler

6: Bazen göğüs ağrısı nefes darlığı nedeniyle kardiaoloji kliniklleri tarafından tetki edilirler

7: Bulantı şikayeti ile gastro-entroloji jkliniklerince tetkik edilirler.

8: Beyinciğin demyelinizan (multipl skleroz) hastalıkları

 

Bu anomalinin tedavisi cerrahidir. Malesef bu anomalinin tıbbı tedavisi yoktur. Tedavide ana soru bu anomali  şikayet veriyormu yoksa vermiyormu bu sorunun cevabı çok önemlidir. Cerrahi tedavinin amacı, kranio-servikal bölgede bozulan nöral yapıları rahatlatmak ve BOS dolanımını düzeltmek için arka çukur kemik yapıları restore etmektir. Beyincik sarkması tip 1’ cerrahi tedavisindeki uygulananan ameliyat  teknikleri; suboksipital kraniektomi, araknoid yapışıklıkların giderilmesi, tonsillar rezeksion ve duraplastidir.

Suboksipital dekompresyon yapmadan önce önden bası nedenleri; platibazi, C-1 asimilasyonu tanımlanmalıdır.Böyle durumlarda beyincik sarkması eşlik eden diğer anomaliler doğru tanımlanmalıdır Bu durumda ağız yoluyla öndeki bası kaldırıldıktan sonra enseden  cerrahi girişim düşünülmelidir. 

 Arnold-Chiari malformasyonunda hidro/sirengomyeli gibi birlikte spinal kavitasyonu olan olgularda, sirengo-subaraknoid,sireno-plevral shunt gibi alternatif cerrahi teknikler uygulanmaktadır.

Pediatrik A-Chiari malformasyonu olgularda ilk problem cerrahi endikasyondur. Bu yaş grubunda A-Chiari tip 1 teşhisi çoğunlukla tesadüfi bulgudur. Bu  yaş grubu olgularında cerrahi tedavi konusunda kesin bir konsensus yoktur. Erişkin grubu Arnold-Chiari malformasyonları cerrahi tedavi sonuçlarında; özellikle suboksipital kraniektomi, C-1 laminektomi, duraplasti yapılan olguların % 100 şikayetlerde iyileşme, sirengomyeli olguların % 80 sirengomyeli kavitasyonda küçülme görülmektedir.

Sonuç olarak:  Tip-1 beyincik sarkması bir doğumsal anomali olup oluşumunda bir mekanik blok sonrası sinir elamanları basısı ve BOS dolanımı engellenmesi söz konususdur. Genellikle genç erişkin yaşında değişik subjektif  veya objektif şikayetleri vardır. Bu şikayetler arasında en sık olanları baş ağrısı,boyun ağrısı ve omuzlarda ağrı sıktır: Hastaların %60 ında beraberinde spinal omurilik içerisinde sirengomyelik kavitasyon bulunur. Teşhisde servikal MRG  altın standart olup beyincik tonsillaları servikal spinal kanal içerisine yer değiştirmiştir. A- Chiari tip 1 in tedavisi cerrahidir.Cerrahi tedavide suboksipital dekompresyon, duraplasti en sık yapılanıdır. Eğer cerrah ameliyat esnasında ense bölgesindeki, varsa kemik,baskıları kaldırıırsa veya beyincik içerisisndeki BOS dolanımını engelleyen nedeni ortadan kaldırısa cerrahi tedavinin sonuçları mükemmeldir  Böyle durumlarda beyincik sarkması şikayetlerin tama yakın iyileşmektedir. Eğer Beyincik sarkmasının nedeni ortadan kaldırılmazsa  malesef şikayetlerde iyileşme beklenmmelidir. Böyle başarısısz durumları ayırıcı teşhiste bulanan hastalıkaları veya diğer beyincik hastalalıklarını gözden geçirilmelidir.