OMURİLİK TÜMÖRLERİ

OMURİLİK TÜMÖRLERİ

Tanım: Omurgaların primer kendisinin, etrafındaki kas dokularının, ligamentlerinin, omuriliğin içerisindeki sinir hücrelerinin ve zarlarından kaynaklanan iyi veya kötü huylu lezyonlara omurilik tümörleri adı verilmektedir.
 
Hastalığın genel karekteristikleri ve görülme sıklığı;
 
Omurik tümörleri (OT) santral sinir sistemi tümörlerinin yaklaşık olarak %10-25 ini teşkil ederler. Toplumda görülme sıklığı ise 100000/2-10. Gerek omurgaların gerekse omurilik tümörlerinin görülme sıklığı tümörün cinsine ve yerleşimine göre değişmektedir. Örneğin vucudun başka bir organından omurgaya yayılım gösteren metastatik tümörlerin % 95 omuriliğin dışından (ekstadural) yerleşirken, % 4 ise omuriliğin içerisinde (intradural) yerleşir. Bu metastatik tümörler çok nadiren ise omuriliğin içerisinde intramedüller yerleşebilirler. Genel bir kural olmamakla birlikte omurliğin içerisinden ve zarlarından veya sinirin kendisinden kaynaklanan tümörler iyi huylu tümörlerdir.
 
Omurga ve omurilik tümörlerinin sınıflandırması
 
1: İntradural yerleşimliler,
     A: İntradural-ekstramedüller,
     B: İntradural-ektramedüller,
 2: Ekstradural yerleşimliler
     A: Primer omurga tümörleri,
     B: Sekonder (metastatik) omurga tümörleri.
 
Omurga ve omurilik tümörlerinin şikayet ve bulguları;
 
Bir spinal tümör ister omurga içerisinde isterse dışarıda olsun tümörün yerleşimine göre öncü şikayet belirli olarak bel, sırt ve boyun ağrısı şeklinde ağrı yakınması ile doktora başvururlar. Ağrı başlangıçta kafa içi basıncını artıran manevralardan öksürme, ıkınma, hapşırma ile artar istirahatle rahatlar. Hastalık ilerledikçe ağrı istirahatle bile rahatlamaz. Metastatik spinal tümörlerdeki ağrı ise genellikle başlangıçta istirahat esnasında ortaya çıkarken hastalık ilerleyince devamlı hale gelir. Ağrı başlangıçta tıbbı ağrı kesicilerle düzelirken sonra devamlı ve kişinin aktivitesini engelleycek kadar ve tıbbı ilaçlara dirençli hale gelirler. Bu dönemdeki hastayı ilk gören hekim bu ağrı şikayetini genelikle iyi huylu dejeneratif (bel, buyun fıtığı) hastalıklar diye algılayıp tedavi planlar. İkinci olarak tümörün büyüklüğü, yerleşimine göre duyusal ( parestezi), motor (kuvetsizlik), sfinkter (idrar, mesane) ve otonom şikayetler ortaya çıkmaya başlar. Burada tablo omuriliğin yarı kesi veya tam kesi tablosu şikayetleri ortaya çıkar.
 
İntradural-ekstramedüller tümörler
 
Bu tümörler tüm spinal tümörlerin % 40 ını  teşkil ederler. Bu tümörlerin % 90 iyi huylu olup, %10 ise kötü huylu veya metastatik tümörlerdir. İntra dural tumörlerin % 70 menengiom veya schwannoma gibi iyi huylu tümörlerdir.
 
Menengiomalar:

Spinal menengiomların genellikle iyi huyludurlar. Beyindeki menengiomalar gibi omurilik zarlarından kaynaklanırlar. Tüm spinal intradural tümörlerin % 25- 48 oluştururlar. 50- 60 yaşlarında en sık görülürler. Kadınlarda daha sık olup,  4-5/1 oranında görülürler. En sık torakal % 67-84, % 14- 27 servikal (boyun), % 2-14 lomber (bel) bölgesinde yerleşirler. Genellikle intradural yerleşimli iken, % 3-9 oranında ekstradural, %5-14 inradural ve ekstradural yerleşimli olabilirler. Ağrı en sık şikayeti olup, bunu duyu, motor, sphinkter şikayetleri takip eder. Bu tümörlerin teşhisi oldukça kolay olup günümüzün gelişmiş teşhis yöntemlerinden Magnetik rezonans (MR) kolaylıkla teşhisi konulmaktadır. Öncelikle muayeneyi yapan hekim aklına bir omurilik veya omurga tümörü öntanısı aklına getirsin. Bu tümörlerin tedavisi ise oldukça kolay ve yüz güldürücüdü ve başarılıdır. Cerrahi tedavide amaç tümörü kaynaklandığı yerden tamamını çıkartmaktır. Çok nadiren habis menengiomlar tipleri vardır. Bunlarda tekrarlama riski olup bunlara radyoterapi eklenir. Spinal menengiom cerrahisi komplikasyonları cerrahın tecrübesine göre oldukça düşüktür.
 
Schwannoma/ Nörofibroma
 
Sinir kılıfı tümörleri olup genel nufusda 100 000/ 0.3-0.5 gibi nadir görülen tümörlerdir. 30-50 yaşlarında sıktır. Kadın erkek oranı aynıdır. En sık torakal bölge olmak üzere burayı servikal ve lomber bölgeyi seçer. Bu tümörler de menengiomlar gibi yavaş yavaş büyürler başlangıçta ağrı bunu motor güçsüzlük ve duyu, sfinkter, sikayetleri takip eder. Bu tümörlerin teşhisi de aynı menengiomlar gibi oldukça kolay ve çabuk olarak MR sayesinde konulmaktadır. Tedavisi cerrahi çıkartmadır. Ameliyatında en önemli husus orijinlendiği sinir kökünü doğru tanıyıp bu kökle birlikte tümörün tamamını çıkartmaktır. Nüksler genellikle kısmı çıkartmalar sonucunda kaçınılmazdır. Cerrahi başarı cerrahın tecrübesi ile yakından ilgilidir. Sonuç genellikle mükemmeldir.
 
İntradural- İntramedüller Tümörler
 
Bu gurub spinal tümörlerin ise % 45 ını astrositomlar, % 35 epandimomlar teşkil ederer. Bu yerleşimde olanlar tüm spinal tümörlerin % 20-30 unu, çocuklarda ise % 40-50 sini teşkil ederler. Bunlarda başka hemanjioblastomlar ve kalıntı tümörlerinden (dermoid, epidermoidler, teratomlar, lipomlar), ayrıca nöronal tümörlerden (oligodendrogliom, ganglogliomlar) bu yerleşimde görülen tümörlerdir. Bu yerleşlimli tümörlerde başlangıç şikayet ağrı bunu motor, duyu, sfinkter şikayetleri takip eder.
 
Epandimomlar
 
Erişkinlerin en sık intramedüller tümörleri olup, çocuklarda ise ikinci sıklıkla görülen spinal tümördür. 30-40 yaşlarında sık görülür. Erkek/ kadın oranı 2/1 şeklindedir. En sık lombo-sakral bölgeyi seçerken burayı servikal ve torakal bölge takip eder. Başlangıç şikayeti ağrıdır bunu duyu, sfinkter ve motor bulgular takip eder. Bu hastalar kliniğe genellikle ilerlemiş evrelerde gelmeketedir. Bunun nedeni hastanın şikayetlerini iyi tanımlayamaması, iyi bir spinal kord muayenesi yapılamaması ve en önemlisi ise uygun tetkik yaptırılmamasıdır. Bütün bunlara rağmen günümüzün gelişmiş MR tetkikiyle bu tümörlerin teşhisi oldukça kolaydır. Spinal epandimomların bir psödö kapsülülü olduğundan total  çıkartılmaları mümkündür total rezeksiyon yapılanlarda nüks görülmemekle birlikte kısmı rezeksiyon yapılanlarda tekrarlama riski vardır. Epandimomlarda ışın tedavisine duyarlıdırlar. Kemoterapi tartışmalı olamakla bereber bazı olgularda uygulanmaktadır.
 
Metastatik Spinal Tümörler
 
Omurga en sık metastaz yeridir. Akciğer, meme, prostat, böbrek, tiroid, gastroentestinal bölge ve lenfomala gibi primer kanserler omurgaya sirayet ederler. Metastatik tümörlerin  % 60 erkelerde, % 40 kadınlarda görülür. 40- 60 yaşları arasında en sık görülme yaşıdır. Metastazlar en sık lomber bölgeyi burayı torakal ve servikal bölge takip eder. Spinal metastazların % 95 ekstradural yerleşimli iken % 4 intradural-ekstramedüller ve % 1 ise intarmedüller yerleşimlidirler. Hastalar şikayetler genellikle kısa sürelidirler en sık şikayet yine ağrıdır. Bu ağrının niteliği istirahat esnasında olması diğer spinal tümörlerden ayırıcı özelliğidir.Ağrı şikayetini yarım kord kesisi veya tam kord kesisi gibi tablolar çok yakından takip ederler. Tedavide öncelikle primer tümörün yaşam süresi ile yakından ilgilidir. Primer tümörün tipi omurgadaki tutulum şekli ve sayısı diğer vucut organlarının durumuna göre karar verilir. Kemik sintigrafisi ve PET- CT lezyonun genişliği tedavide göz önünde bulundurulmalıdır. Tedavide cerrahi, radyoterapi, ve kemoterapi seçenekleri tek başına veya birlikte uygulanmaktadır. Cerrahiye alınanlarda sadece tümör dekompresyonu yeterli olamayıp omurganın stabilizasyonu aynı seansda planlanmalıdır.